Zoeken naar een onderzoek

Ciliaire genexpressie: op zoek naar nieuwe kanidaat genen voor Primaire Ciliaire Dyskinesie

Het doel van deze studie is om genexpressie patronen in trilhaarproducerende cellen te onderzoeken om een lijst met PCD kandidaat genen samen te stellen.

Controle van meetmethoden van CFTR functie in relatie tot ziekte ernst bij CF

Specifieke doelstellingen zijn:1. Wat is het verschil van in vitro CFTR functie tussen CF patienten met milde mutaties (compound heterozygoot A455E) en ernstige CF mutaties (homozygote dF508) met mild of ernstig klinisch beloop van de ziekte?2. Wat…

Vroege opsporing van respiratoire exacerbaties bij patiënten met CF en PCD: moleculaire fingerprinting met analyse van uitgeademde lucht en microbioom

Het primaire doel is vaststellen of expiratoire VOC analyse met elektronische neuzen en GC-MS kan discrimineren tussen: Ia) CF en PCD patiënten met en zonder een exacerbatie Ib) tussen verschillende microbiële speciesHet secundaire doel is het…

Het effect van een behandeling met curcumine en genisteïne bij CF patienten met een klasse III mutatie.

Primaire doelstelling:Onderzoeken van het klinisch effect van een behandeling met curcumine en genisteïne bij CF patienten met een klasse III S1251N mutatie.Secundaire doelstelling:1. Het evalueren van de individuele correlatie tussen curcumine+…

Het effect van een behandeling met Ivacaftor bij CF patienten met een klasse III mutatie.

Primaire doelstelling: Objectief onderzoeken van het effect van een behandeling met Ivacaftor, bij CF patienten met verschillende mutaties geassocieerd met CFTR restfunctie. Secundaire doelstelling: 1. Het evalueren van de individuele correlatie…

Een gerandomiseerd, multicenter, dubbelblind, placebogecontroleerd cross-overonderzoek ter bepaling van de werkzaamheid van mannitol in de vorm van droog poeder ter verbetering van de longfunctie bij proefpersonen van zes tot zeventien jaar die Cystic Fibrose hebben.

Het doel van deze studie is voornamelijk om de werkzaamheid van geïnhaleerd mannitol te vergelijken met een placebo in proefpersonen met Cystic Fibrose tussen 6 en 17 jaar.Wij veronderstellen dat geïnhaleerd mannitol de algemene gezondheid en de…

Biomarker in acute en chronische luchtweginfecties in Cystic Fibrosis;een Pilot studie

Het vinden van waarden voor Procalcitonin and MR-proADM in stabiele CF patienten en te vergelijken met waarden tijdens een exacerbatie.Deze bepaling kan mogelijk bijdragen tot het vaststellen van exacerbaties. In vervolgstudies zou de bepaling van…

Hoog frequente beademing versus conventionele beademing bij pasgeborenen met een congenitale hernia diaphragmatica: een internationale gerandomiseerde studie

Primair doel: -Geeft het gebruik van hoog frequente beademing of conventionele beademing als initiële beademingsvorm een significante reductie in zuurstofbehoefte op dag 28 en/of mortaliteit op dag 28 bij pasgeborenen met een congenitale hernia…

Een fase 1, gerandomiseerd, dubbel blind, placebo gecontroleerd onderzoek met enkelvoudige en meervoudige oplopende doseringen, naar de veiligheid en farmacokinetiek van VX 983, gevolgd door een open label, gerandomiseerd, cross over onderzoek naar het effect van steady state toediening van VX 983 op de farmacokinetiek van een enkelvoudige orale dosering van Midazolam in gezonde volwassen vrijwilligers

Het onderzoek bestaat uit 3 delen, deel A, B en C. Het voornaamste doel van het onderzoek is te onderzoeken of VX-983 veilig is en hoe het wordt verdragen. Ook zal worden onderzocht hoe snel en in hoeverre VX-983 in het lichaam wordt opgenomen en…

Een fase 3 extensiestudie van ataluren (PTC124) bij patiënten met nonsense-mutatie gemedieerde cystische fibrose

Evaluatie van de veiligheid van ataluren op lange termijn bij patiënten met nmCF, zoals bepaald door bijwerkingen en afwijkende laboratoriumwaarden.

Genetische sequentie studie bij Primaire Ciliaire Dyskinesie

Het doel van deze studie is om:I Pathogene mutaties in nieuwe geassocieerde PCD genen te identificerenII Een genetische PCD test te ontwikkelen, gebaseerd op de MPS techniekIII De ontwikkelde genetische PCD test te valideren

Draagt een afwijkend aantal, fenotype en/of functie van regulatoire T cellen bij aan de ontwikkeling van astma.

Onderzoeken of TW en PW verschillen tonen in het aantal, fenotype en/of de functie van regulatoire T cellen in het perifere bloed. De precieze onderzoeksdeterminanten worden bepaald aan de hand van de uitkomsten van de pilotstudie (Regulatoire T…

Continu Glucose Monitoring Systeem in patiënten met Cystic Fibrosis

Vergelijken van de resultaten van een CGMS met de resultaten van een standaard OGTT en de waarden uit een 'self-momitoring' van capillaire glucoses. Daarbij worden ook de patronen van de glucosewaarden vergeleken tussen patienten met…

Seksualiteitsbeleving, relaties en ervaringen van adolescenten met Cystic Fibrosis, een voorstudie.

De doelstelling van het onderzoek is het perspectief van volwassenen met Cystic Fibrosis over seksualiteit in kaart te brengen en te onderzoeken welke factoren hierbij van invloed zijn, zodat we1.) Inzicht verwerven in betekenisgeving en beleving…

Training in patiënten met idiopathische pulmonale arteriële hypertensie

1. Verbeterd training de spierfunctie en inspanningstollerantie in patienten met idiopatische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH)?2. Resulteert training in IPAH in morfologische en biochemische veranderingen van de quadriceps?3. Resulteert…

Bepaling van myocardiale functie, zuurstofconsumptie en cardiale efficiëntie in de rechter ventrikel bij patiënten met idiopathische pulmonale hypertensie met gebruik van positron emissie tomografie.

De studie onderzoekt de rol van RV efficiënte tijdens achteruitgang van RV functie naar falen in PH (gemeten met stroke volume index als parameter van RV functie); efficiëntie wordt gecorreleerd met MVO2, veranderingen in cardiale metabolisme en…

Rhinosinusitis en neuspoliepen bij volwassenen met Cystic Fibrosis

Onderzoek naar de prevalentie van rhinosinusitis en neuspoliepen bij CF-patiënten. Ook zullen verscheidene aspecten van deze pathologie worden onderzocht zoals de kwaliteit van leven, relatie tussen fenotype en genotype, microbiologie, anatomie van…

Een multi centrum, prospectief, observationeel, open label, pharmacokinetische studie van tacrolimus in hart en longtransplantatie patiënten gedurende de eerste dagen na transplantatie

Primaire doel:Het aantonen dat de variabiliteit van volbloed totale en ongebonden plasma tacrolimus concentraties gedurende de eerste dagen na transplantatie groter is dan de tacrolimus concentraties in een stabiele klinische situatie Secundaire…

Insuline therapie bij volwassen patienten met cystic fibrosis zonder diabetes.

Het effect van laag gedoseerde langwerkend insuline op de voedingstoestand van CF patienten zonder diabetes onderzoeken.

Onderzoek naar langetermijnveiligheid en verdraagbaarheid van open-label liposomale amikacine voor inhalatie (Arikace*) bij patiënten met cystische fibrose met chronische infectie ten gevolge van Pseudomonas aeruginosa

Het evalueren van de langetermijnveiligheid, verdraagbaarheid en werkzaamheid van Arikace* 590 mg, gedurende maximaal 12 cycli eenmaal daags toegediend, waarbij elke cyclus bestaat uit 28 dagen met behandeling gevolgd door 28 dagen zonder…