Primaire doelstelling: Evaluatie van aanhoudende longmorbiditeit en echocardiografische tekenen van pulmonale hypertensie bij jongvolwassenen geboren met CDH die de fysieke fitheid en deelname aan de maatschappij verstoren.Secundaire doelstelling(en…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Respiratoire aandoeningen, congenitaal
- Cognitieve en aandachtsstoornissen en -afwijkingen
- Longvaataandoeningen
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
Persisterende pulmonale morbiditeit zoals weerspiegeld door:
- Onomkeerbare kleine luchtwegobstructie (FEV1 voor en na bronchusverwijding,
FEF25-75 voor en na bronchusverwijding)
- Verminderde diffusiecapaciteit van de longen na correctie voor totale
longcapaciteit (DLOCc, KCORCL)
- Verminderde maximale trainingscapaciteit (VO2max)
- Abnormale longstructuur op borst-CT (afzonderlijke volumefracties van de
totale luchtwegaandoeningen (%Dis), en ingesloten lucht (%TA))
Secundaire uitkomstmaten
Abnormale morfologie van het herstelde diafragma
- Echocardiografische tekenen van pulmonale hypertensie en ventriculaire
dysfunctie
- Totale en subdomeinscores deelname (IPA)
- Gezondheidsstatus (fysieke en mentale schaal van RAND-36)
- Totale score vermoeidheid (FSS)
- Dyspnea score
- Totale score en domeinscores sociaal-emotioneel welzijn (scores op ASR)
- Afmetingen van de luchtwegen (AA) met behulp van de AA-methode
- Groei en voedingsstatus (BOD-POD)
Achtergrond van het onderzoek
Informatie over de resultaten bij (jonge) volwassenen geboren met CDH is
schaars. Op basis van de studies bij volwassenen die geboren zijn voordat
extracorporale membraanoxygenatie (ECMO) beschikbaar was, hebben we de volgende
aannames en hypothese: De populatie CDH-patiënten die vandaag de dag overleeft,
heeft ernstiger longhypoplasie dan degenen die in de jaren tachtig van de
vorige eeuw overleefden voordat ECMO beschikbaar kwam. Onze hypothese is dat de
populatie van jongvolwassenen die behandeld werden voor CDH in een tijdperk met
verbeterde intensieve zorg en gebruik van ECMO, aanhoudende longmorbiditeit en
microstructurele veranderingen in de longen met obstructieve longfunctie,
verminderde diffusiecapaciteit van de longen, tekenen van pulmonale
hypertensie, en verminderde maximale trainingscapaciteit tot gevolg heeft.
Bovendien denken we dat ze vaker last hebben van vermoeidheid, slechte groei,
veranderde voedingstoestand en sociaal-emotionele problemen en dat hun
gezondheidstoestand en participatie minder is dan die van gezonde
leeftijdsgenoten.
Doel van het onderzoek
Primaire doelstelling: Evaluatie van aanhoudende longmorbiditeit en
echocardiografische tekenen van pulmonale hypertensie bij jongvolwassenen
geboren met CDH die de fysieke fitheid en deelname aan de maatschappij
verstoren.
Secundaire doelstelling(en): Het evalueren van vermoeidheid, sociaal-emotioneel
welzijn, voedings- en gezondheidsstatus en participatie in de samenleving.
Onderzoeksopzet
Observationael, cross-sectional cohort studie
Inschatting van belasting en risico
Aan de deelnemers wordt gevraagd om één volledige dag te komen voor
beoordelingen en lichamelijk onderzoek gevolgd door een tweede bezoek aan de
polikliniek van het ziekenhuis of een telefoontje om de individuele resultaten
te bespreken. Het invullen van aanvullende vragenlijsten duurt ongeveer een
uur, thuis of anderszins tijdens de pauze tussen de andere beoordelingen. De
evaluaties omvatten longfunctiemeting voor en na bronchodilatatie, maximale
inspanningstest, echocardiogram en elektrocardiogram en een CT-scan en
vragenlijsten. Bronchodilatatie wordt uitgevoerd met behulp van 12 mcg
formoterol, de normale dosis die wordt gebruikt in de routinematige
patiëntenzorg en wordt beschouwd als een laag risico. De laagste stralingsdosis
wordt gebruikt om een CT van diagnostische kwaliteit te verkrijgen. De risico's
verbonden aan dit protocol worden als laag beschouwd. Voordelen voor de
deelnemer zijn een zorgvuldige evaluatie, individuele resultaten en advies voor
toekomstige zorg door een medisch specialist met ervaring in CDH. De resultaten
van deze studie zullen bijdragen aan optimale zorg voor CDH-patiënten in de
adolescentie en volwassenheid.
Publiek
Dr molenwaterplein 60
Rotterdam 3015GJ
NL
Wetenschappelijk
Dr molenwaterplein 60
Rotterdam 3015GJ
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
Gediagnosticeerd met CDH binnen de eerste 7 dagen van het leven en levend op
het moment van aanwerving
Geboren tussen 1989 en 2001 (de werving van patiënten is aan de gang in 2019;
de minimumleeftijd is 18 jaar)
Voldoende intellectuele capaciteiten en/of beheersing van de Nederlandse taal
om instructies te begrijpen
Klinisch stabiel gedurende > 3 weken
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
Ernstige comorbiditeit die van invloed kan zijn op beoordelingen (bijv.
ernstige neurologische comorbiditeit)
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
Register | ID |
---|---|
CCMO | NL67096.078.18 |