Overleving van patiënten met een *dubbel-inlaat-linker-kamer-hart* zonder Fontan-circulatie: cardiale anatomie en hemodynamiek, functionele status en kwaliteit van leven

Patiënten met een univentrikulair hart worden tegenwoordig met de Fontan
procedures gepallieerd. Het resultaat hiervan is een niet-fysiologische
circulatie met een slechte lange-termijn overleving. Toch is er een kleine
groep patiënten met een univentriculair hart van het *dubbel-
inlaat-linker-kamer-hart* (DILV) type, die wèl tot een hoge leeftijd overleven
zonder ooit een Fontan operatie te hebben gehad. Met betrekking tot de slechte
lange-termijn overleving van gepallieerde DILV patiënten lijkt het ons relevant
om de factoren te onderzoeken en te bepalen, die ervoor zorgen dat de boven
genoemde groep van niet-gepallieerde patiënten zonder ernstige klachten kunnen
(over-) leven. In de toekomst zou dit een belangrijke invloed kunnen hebben op
de behandeling van univentriculaire patiënten. Als alternatief voor de Fontan
procedure zou voor sommigen een andere ingreep beter kunnen zijn, voor anderen
zou zelfs therapeutisch nihilisme een optie kunnen zijn. Onze hypothese is dat
een gunstige intracardiale stroming de validiteit van ongepallieerde patiënten
verhoogd. Bepaalde intracardiale anatomische kenmerken leiden namelijk tot
gunstige stromingspatronen en verhogen zo de zuurstofsaturatie in het bloed
boven het niveau dat te verwachten is als pulmonaal en systemisch veneuze
stromen mengen.

Het doel van deze studie is om de intracardiale anatomie en de hemodynamiek van
DILV patiënten zonder Fontan-circulatie met behulp van 4D MRI te analyseren en
categoriseren. Bovendien zal de functionele status en de kwaliteit van leven
van deze patiënten in kaart worden gebracht, en met een gematchte groep van
Fontan patiënten vergeleken worden.

Dit is een observationele cross-sectionele studie. Alle DILV patiënten zonder
Fontan circulatie die bij de centra voor aangeboren hartafwijkingen in
Nederland en Vlaanderen bekend zijn zullen een 4D MRI, lichamelijk onderzoek,
inspanningstest en venapunctie in het Universitair Medisch Centrum Utrecht
ondergaan. De patiënten uit Vlaanderen zullen hetzelfde protocol aan het
Universitair Ziekenhuis Leuven ondergaan. Bovendien zullen alle patiënten een
kwaliteit-van-leven vragenlijst invullen.

De risico*s en de belasting van dit onderzoek zijn minimaal. Patiënten moeten
voor een enkel dagdeel naar de onderzoekslocatie komen, en de testen die
tijdens het onderzoek gedaan worden (met name 4D MRI, inspanningstesten en
venapunctie) zijn allemaal onderdeel van de standaard zorg en hebben een
daarmee samenhangend laag risico. De 4D flow MRI metingen zijn niet onderdeel
van de Standard care, Maar de extra metingen duren Maar 10 Minuten langer dan
het gewoone MRI, dat de Patienten wel in het kader van hun Standard care
ondergaan. De kwaliteit van leven vragenlijst hoort niet bij de standaard zorg
en kan voor de patiënt confronterend zijn in psychologische zin. Dit is echter
een veel gebruikte en wetenschappelijk gevalideerde vragenlijst, die weinig
belastend is voor de patiënt.
Omdat het ziektebeeld dat wij willen onderzoeken een heel lage prevalentie
heeft, is het heel belangrijk om iedere patiënt met de aandoening te
includeren, en daarmee ook kinderen met de leeftijd tussen 12 en 18 jaar.
Wanneer kinderen geëxcludeerd zouden worden, zou de groep nog kleiner worden en
is het nog lastiger om significante conclusies te trekken.