Vaatwand imaging in moyamoya vasculopathie met behulp van intracranieel 7.0 tesla MRI

Moyamoya vasculopathy (MMV) is een cerebrovasculaire ziekte waarbij een
progressieve bilaterale occlusie van de supraclinoid interne halsslagader en de
proximale takken patiënten predisponeert voor een TIA, herseninfarct of
-bloeding. De etiologie is nog onbekend en histopathologische analyses van
aangetaste vaten tonen een combinatie van hyperplasie van gladde spiercellen en
luminale trombose. We stellen een prospectieve studie naar onderzoek van de de
intracraniële vaatwand bij moyamoya patiënten met behulp van een 7,0 Tesla
MRI-systeem. Gebaseerd op de intracraniële vaatwand sequenties, ontwikkeld door
de 7T-groep en gebruikt in een lopende studie (IVI studie), wordt een 7.0 tesla
MRI-protocol ontwikkeld en geoptimaliseerd voor de visualisatie van de
intracraniale vaatwand bij patiënten met MMV. Met deze resultaten, zullen we
inzicht krijgen in de onderliggende pathologische vaatwand veranderingen in
MMV, wat nog niet is onderzocht met behulp van de 7,0.

Dit onderzoek is gericht op het vinden van vaatwandafwijkingen bij patienten
met moyamoya met behulp van MR-metingen van de slagaderen van de hersen met een
7.0T MRI scanner. De resultaten van dit onderzoek zullen ervoor zorgen dat de
onderliggende etiologie van deze zeldzame ernstige aandoening gekarakteriseerd
wordt. Hiermee hopen wij meer inzicht te krijgen in de etiologie van deze
aandoening.

De volgende doelstellingen zijn gesteld:

Primaire doelstelling: de vergelijking van de aan-of afwezigheid van arteriële
vaatwand afwijkingen van de intracraniële vaten bij patiënten met moyamoya met
die controle personen met behulp van 7.0 tesla MRI en tussen kinderen en
volwassenen.

Secundair doel: verschillen in de vaatwanden tussen de symptomatische en
asymptomatische hemisfeer in iedere individuele patiënt.

Derde doel: het onderzoeken van de bloedstroom van de grote slagaders (cirkel
van Willis en zijn hoofdtakken) en de moyamoya vaten (lenticulostriatal en
leptomeningeale collateralen).

Vierde doelstelling: het karakteriseren van de intracraniële vaatwand, door het
evalueren van het signaalkarakteristieken van meerdere MRI sequenties.

Deze studie is opgezet als een single-center case-control observationeel
niet-therapeutisch onderzoek: intracraniële vaatwand beeldvorming op 7,0 tesla
zal worden uitgevoerd bij patiënten in het UMCU en het Wilhelmina
kinderziekenhuis met MMV. De resultaten zullen worden vergeleken met de
resultaten van gezonde vrijwilligers. Hoge resolutie pre-en post-contrast
(gadolinium) beelden van de arteriële vaatwand wordt verkregen met behulp van
een speciale intracraniële vaatwandsequentie op 7,0 tesla MRI. Naast de
vaatwand afbeeldingen zal ultrahoge resolutie MR angiografie van de
intracraniale vasculatuur (lumen) worden verkregen. Bovendien zal de MRA
sequentie arterieen gemakkelijk kunnen onderscheiden van aders door
tegengestelde stroming richtingen. De duur van het protocol zal ongeveer 60
minuten zijn. De resultaten van onze studie kunnen het karakteriseren van de
intracraniële vaatwand pathologie van MMV mogelijk maken en ons te helpen om de
etiologie van MMV verder te onderzoeken.

Baseline karakteristieken van alle patiënten en gezonde controles zullen
tijdens opname in onze studie worden verzameld.
Bloedmonsters van patiënten die de aanwezigheid van renale dysfunctie
controleren worden reeds bij eerste presentatie voor klinische doeleinden
afgenomen. Gezonde vrijwilligers wordt gevraagd naar bekende
nierfunctiestoornis. Alle patiënten krijgen hun reguliere klinische work-up en
behandeling, onafhankelijk van dit onderzoek of de resultaten.

We streven naar een inclusie van 20 moyamoya patiënten, 10 kinderen en 10
volwassenen, in 4 jaar. We zullen retrospectief 20 leeftijd- en
geslacht-gematchte personen zonder voorgeschiedenis met intracranieel vasculair
vaatlijden (bijvoorbeeld vasculitis) uit ons klinische PACS systeem includeren
welke we als controle personen kunnen gebruiken. Deze personen zijn in het
kader van een vermoeden op een hypofysetumor gescand op de 7T MRI met een
identiek vaatprotocol. Om de privacy van de patiënten die op deze manier
gescand zijn te waarborgen, zal een direct lid van de onderzoeksgroep van J.
Hendrikse de controle personen matchen en de bijbehorende CRFs invullen. Indien
we op deze manier onvoldoende controle personen kunnen includeren, zullen we de
controle proefpersonen van de IVI of de DIVA studie includeren, waarbij ook een
identiek vaatprotocol is gebruikt op de 7T MRI. Indien we op deze manier nog
onvoldoende controle personen hebben kunnen includeren, zullen we volwassen
leeftijd- en geslacht- gematchte personen tussen de 18-60 jaar includeren door
de ouders/ vertegenwoordigers van de eerder geïncludeerde patiënten te vragen
om mee toe doen aan dit onderzoek.

Tijdens het MRI onderzoek kunnen kinderen een film kijken ter afleiding. Dit
verhoogt het comfort tijdens de scan en zal bijdragen aan minder
bewegingsartefacten.

Dit project wordt in nauwe samenwerking uitgevoerd met de afdelingen neurologie
en neurochirurgie en de afdeling radiologie (met in het bijzonder de 7Tesla
groep) in het UMCU/WKZ.

Gedurende het MRI onderzoek worden patiënten blootgesteld aan sterke
magnetische velden en radiogolven. In de
normale klinische praktijk wordt MRI onderzoek zeer vaak toegepast. Er zijn
geen schadelijk effecten voor het menselijke
lichaam vastgesteld. In enkele gevallen kunnen mensen last hebben van
lichtflitsen, tintelingen en kortdurende
duizeligheid. Deze zijn altijd tijdens de scan en verdwijnen direct na het
scannen. Door het magnetische veld kunnen
geïmplanteerde medische apparaten ontregeld raken. Mensen met medische
implantaten komen daarom niet in
aanmerking voor het onderzoek.

Het contrastmiddel gadolinium wordt veel gebruikt bij het maken van MRI scans.
In ons ziekenhuis wordt het iedere dag
aan tientallen patiënten toegediend. In enkele gevallen kan er een allergische
reactie optreden. Hierbij ontstaat er jeuk
en misselijkheid met mogelijke rode bultjes op de huid. Bijna altijd verdwijnen
deze klachten na het onderzoek. Het is
zelden dat er medische behandeling noodzakelijk is. Te allen tijde zal er een
arts aanwezig zijn als het contrastmiddel
toegediend wordt. Mochten patiënten bekend zijn met een allergische reactie op
het contrastmiddel gadolinium dan
kunnen ze niet meedoen aan dit onderzoek.

Als patiënten nierfunctieproblemen hebben, kunnen ze niet deelnemen aan dit
onderzoek.