Het doel is om de verschillen in de pathogenese van niet-bulleus en bulleus pemfigoïd te onderzoeken door de gen expressie in de huid te vergelijken. Daarnaast onderzoeken we de verschillen in de aanwezigheid van actieve en apoptotische eosinofielen…
ID
Bron
Verkorte titel
Aandoening
- Auto-immuunziekten
- Epidermale en dermale aandoeningen
Synoniemen aandoening
Betreft onderzoek met
Ondersteuning
Onderzoeksproduct en/of interventie
Uitkomstmaten
Primaire uitkomstmaten
1. verschillen in gen expressie levels in de huid van gezonde individuen,
niet-bulleus pemfigoïd patiënten en bulleus pemfigoïd patiënten onderzocht
middels RNA sequencing.
2. verschillen in de aantallen van geactiveerde en apoptotische eosinofielen en
IL-31 expressie in de huid en het bloed van gezonde individuen, niet-bulleus
pemfigoïd patiënten en bulleus pemfigoïd patiënten, onderzocht middels
immunofluorescentie kleuring en flowcytometrie.
Secundaire uitkomstmaten
niet van toepassing
Achtergrond van het onderzoek
Pemfigoïd is de meest voorkomende auto-immuun blaarziekte en presenteert zich
typisch met hevige jeuk en blaren op de huid (bulleus pemfigoïd). De ziekte
komt voornamelijk op oudere leeftijd en is geassocieerd met een verhoogd risico
op mortaliteit en een significante achteruitgang in kwaliteit van leven en
psychologisch welzijn. Naast de typische bulleuze presentatie kan pemfigoïd
zich ook zonder blaren presenteren, genaamd niet-bulleus pemfigoïd.
Niet-bulleus pemfigoïd is soms lastig te herkennen voor dokters, en resulteert
vaak in een late diagnose en vertraagde behandeling. Tot nu toe is de exacte
pathogenese van pemfigoïd nog niet volledig ontrafeld en tevens is het onbekend
wat de verschillen in de fenotypes veroorzaakt.
Doel van het onderzoek
Het doel is om de verschillen in de pathogenese van niet-bulleus en bulleus
pemfigoïd te onderzoeken door de gen expressie in de huid te vergelijken.
Daarnaast onderzoeken we de verschillen in de aanwezigheid van actieve en
apoptotische eosinofielen en IL-31 expressie in de huid, in het bloed en in de
blaarvloeistof van patiënten met beide pemfigoïd fenotypes.
Onderzoeksopzet
observationele studie zonder follow-up, met afname van weefsel, bloed en
blaarvocht.
Inschatting van belasting en risico
Er worden bij geïncludeerde pemfigoïd patiënten drie 4mm punch biopten
afgenomen onder lokale anesthesie. Deze procedure is veilig met een minimale
belasting voor de patiënt. Mogelijke complicaties zijn hematoom vorming,
bloeding, infectie en littekenvorming, echter komen deze zelden voor. De huid
van individuen zonder pemfigoïd wordt als controle onderzocht, hiervoor
gebruiken we overgebleven huid van chirurgische ingrepen (bijvoorbeeld na borst
reductie). Deze personen worden door een samenwerking van ons laboratorium en
de afdeling chirurgie geworven en tekenen voor het gebruik van de huid informed
consent (deze samenwerking gaat buiten deze studie om).
Bij pemfigoïd patiënten worden voor de studie tevens 2 extra bloedbuisjes
afgenomen tijdens een bloedafname voor standaard patiëntenzorg. Dit betreft 2
buisjes van 10ml en zal geen gevolgen hebben voor de patiënt.
Bij patiënten met bulleus pemfigoïd wordt tevens blaarvocht afgenomen middels
een injectienaald en spuit. deze procedure is pijnloos en er zijn geen nadelige
gevolgen voor de patiënt te verwachten. Tijdens de standaard zorg worden
pijnlijke gespannen blaren vaker doorgeprikt voor pijnverlichting.
Publiek
Hanzeplein 1
Groningen 9700RB
NL
Wetenschappelijk
Hanzeplein 1
Groningen 9700RB
NL
Landen waar het onderzoek wordt uitgevoerd
Leeftijd
Belangrijkste voorwaarden om deel te mogen nemen (Inclusiecriteria)
1. getekend toestemmingsformulier
2. patiënten zijn >=18 jaar oud
3. patiënten zijn recent gediagnosticeerd met pemfigoïd (bulleus of niet-bulleus) OF zijn bekend met pemfigoïd en waren in complete remissie zonder behandeling en hebben nu een opvlamming vna de ziekte. Diagnostische criteria voor pemfigoïd: positieve DIF met lineair IgG en/of C3c langs de BMZ, en/of positieve IIF op zoutgespleten huid, of aapoesofagus, in combinatie met een passende klinische presentatie, histopathologische bevindingen of andere immunologische testen. Als aan de criteria zijn voldaan, worden de patiënten ingedeeld in de niet-bulleuze variant (geen blaren gedurende het ziekte verloop) of de bulleuze variant.
4. actieve ziekte met huidlaesies.
Belangrijkste redenen om niet deel te kunnen nemen (Exclusiecriteria)
1. gebruik van systemische immunosuppressiva, zoals prednisolon (>0.3mg/kg/day), methotrexaat, azathioprine of dapson (zie ook de richtlijn van Feliciani et al [ref 5]) in de laatste 4 weken voor afname van de samples. prednisolon in een dosering van <= 0.3 mg/kg/dag is toegestaan.*
2. applicatie van topicale potente corticosteroïden op de huid gedurende de laatste week.
3. wilsonbekwame (psycho)geriatrische patiënten.;* Het gebruik van topicale of orale steroïden door de huisarts in patiënten jeukende huid afwijkingen, voordat de diagnose pemfigoïd is gesteld, is helaas erg frequent. Verder is systemische prednisolon in een dosering van 0.3mg/kg/dag niet voldoende om bulleus pemfigoïd te behandelen. (Guillaume JC et al. 1993) daarom zijn doseringen tot 0.3mg/kg/dag toegestaan.
Opzet
Deelname
Opgevolgd door onderstaande (mogelijk meer actuele) registratie
Geen registraties gevonden.
Andere (mogelijk minder actuele) registraties in dit register
Geen registraties gevonden.
In overige registers
| Register | ID |
|---|---|
| CCMO | NL63814.042.17 |