Cognitief functioneren van jongeren met systemische lupus erythematosus (SLE) en een experimentele inventarisatie van hun welbevinden

Systemische lupus erythematosus (SLE) is een zeldzame, chronische multi-systeem
auto-immuunziekte met mogelijke betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel,
c.q. de hersenen. Niet bekend is hoe vaak en in welke mate SLE bij kinderen en
adolescenten leidt tot cognitieve functiestoornissen. Deze cross-sectionele
studie inventariseert neuropsychologische afwijkingen bij kinderen met
Juveniele (J)SLE.
Vanwege het multisysteem en chronische karakter heeft JSLE grote invloed op
diverse aspecten van kwaliteit van leven. Recent werd een goede, korte schaal
ontwikkeld voor bepaling van de aan gezondheid gerelateerde kwaliteit van leven
bij JSLE, de Simple Measure of Impact of Lupus Erythematosis on Youngsters
(SMILEY©). Deze SMILEY© vragenlijst is reeds gevalideerd voor gebruik in
Anglosaksische landen. Bewerking en validatie van een dergelijke vragenlijst
voor verschillende landen en taalgebieden maakt wereldwijde vergelijking
mogelijk van de uitkomsten van behandelingsstrategieën.

Het doel van deze studie is tweeledig:
1) actuele kennis verwerven omtrent het cognitieve functioneren van kinderen
met juveniele systemische lupus erythematosus (JSLE, leeftijd 12-18 jaar) en
2) adaptatie en validatie van een korte gezondheidgerelateerde vragenlijst over
kwaliteit van leven bij kinderen met JSLE.

De studieparameters betreffen cognitief functioneren en kwaliteit van leven.
De eerstgenoemde worden ontleend aan tests van belangrijke domeinen van
cognitief functioneren (intelligentie, taalfunctie, geheugen, leervermogen,
aandacht/executieve functies en tempo). Dit neuropsychologisch onderzoek zal
éénmalig ongeveer 5 uur in beslag nemen, inclusief pauze van 20 tot 30 minuten.
Validatie van de SMILEY vragenlisjtenvondt plaats door een afname van de
gepaarde vragenlijsten van patient en ouders/wettelijk vertegenwoordigers op t=
0 (uitgebreide vragenlijst 30 minuten) en na 10 dagen (korte vragenlijst 10
minuten). De korte vragenlijsten worden daarna bij ider polikliniek bezoek
herhaald gedurende 2 jaar, om sensitiviteit van de vragenlijst voor
veranderingen in het ziektebeloop te testen.

Zowel het neuropsychologisch onderzoek als de SMILEY vragenlijsten vormen een
geringe belasting, met name in de vorm van tijdsinvestering.