Pathofysiologie van balansstoornissen bij patienten met distale en proximale myopathie

Valincidenten komen vaak voor bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen.
Vooral patiënten met spierzwakte lijken vaak te vallen. Deze valincidenten
kunnen bijzonder invaliderend zijn. Relatief onschuldige letsels zoals
kneuzingen komen voor, maar ook ernstige letsels (botbreuken of een trauma
capitis). Ook de secundaire gevolgen van vallen zijn ernstig. Zo blijken mensen
angstig te zijn om opnieuw te vallen. Bij bijna de helft van deze mensen
veroorzaakte deze angst een afname van de activiteiten, hetgeen weer kan leiden
tot onder andere sociale isolatie, afname van de fitheid, een toename van
cardiovasculaire complicaties, en een toegenomen sterfte.
Over de pathofysiologie van de valincidenten bij patiënten met neuromusculaire
aandoeningen is nog verrassend weinig bekend. Uit epidemiologisch onderzoek
blijkt dat spierzwakte is geassocieerd met vallen, maar hoe deze zwakte precies
leidt tot een val is onduidelijk. Mede door het ontbreken van goede
pathofysiologische inzichten ontbreekt het tot op heden aan een goede
behandeling voor de valincidenten bij patiënten met spierzwakte.
Wij denken dat valincidenten gedeeltelijk worden veroorzaakt door een
verminderd vermogen het evenwicht te bewaren als een externe balansverstoring
wordt opgelegd en dat een dergelijke evenwichtsstoornis vooral optreedt bij
patiënten met een proximale en axiale zwakte. De ratio achter deze hypothese
komt voort uit eigen onderzoek in het laboratorium van Prof. J. Allum in Bazel.
Het bleek dat handhaving van de balans vooral plaatsvindt door snelle
bewegingen vanuit de heupen en de romp. Het is aannemelijk dat proximale
spierzwakte interfereert met de normale balansreacties vanuit de heupen en
romp, en aldus leidt tot instabiliteit en valincidenten. Hoewel bewegingen
rondom de enkels een veel kleinere rol spelen bij het handhaven van het
evenwicht na een externe opgelegde balansverstoring, kunnen deze bij patienten
met een distale zwakte verstoord zijn. Enkelbewegingen zijn echter wel van
belang tijdens staan zonder externe balansverstoringen. Het is aannemelijk dat
patienten met distale zwakte moeilijker hun balans kunnen corrigeren door
middel van compensaties in het onderste lichaamssegment. Daarentegen zullen
patienten met een proximale zwakte moeilijker kunnen corrigeren met behulp van
bewegingen van het middelste lichaamssegment.

Bepalen wat de invloed van proximale en distale spierzwakte is op de correctie
van externe balansverstoring door kantelingen op een platform.

De patiënten worden op een voor hen geschikt tijdstip naar het University
Hospital Bazel gevlogen. Daar wordt de balans kort getest met drie apparaten
die de bewegingen van pelvis, romp en hoofd meten tijdens stil staan en
vervolgens met moderne *multidirectionele dynamische posturografie*: patiënten
moeten ontspannen op een krachtenplaat staan, die plots in één van acht
mogelijke richtingen (0°, 45°, 90°, 135°, 180°, 225°, 270° en 315°) wordt
gekanteld. Elke kantelrichting wordt tien maal herhaald in een, voor de
proefpersoon, onbekende volgorde en met onvoorspelbare tijdsintervallen.
De balans wordt objectief gemeten met oppervlakte electromyografie van 10
spieren; het meten van de reactiekrachten onder de voeten; en het meten van
lichaamsbewegingen (vooral armen, romp, bekken, en boven- en onderbenen) met
infrarood videocamera*s (motion analysis systeem).
Patiënten kunnen niet daadwerkelijk vallen omdat altijd twee assistenten naast
de proefpersoon staan en er naast het platform handgrepen zijn om vast te
houden. Het voorgestelde protocol is identiek aan dat in eerdere experimenten,
dus goed gevalideerd.

Proefpersonen worden gevraagd naar de polikliniek Neurologie van het UMC St.
Radboud te komen voor een screenend lichamelijk onderzoek. Tevens wordt een
vragenlijst ingevuld met betrekking tot het medisch verleden en de balans in
het dagelijks leven van de proefpersoon en wordt de balans tijdens stil staan
onder verschillende omstandigheden kort getest.
Voor het onderzoek komen de proefpersonen naar het universiteitsziekenhuis in
Bazel te Zwitserland. Ze komen aan op de eerste dag, de onderzoeken worden
gedaan op de tweede dag en op de derde dag reizen de proefpersonen terug naar
Nederland. Reis- en verblijfkosten worden volledig vergoed.
Tijdens het onderzoek worden elektroden geplakt op tien plaatsen. Voorafgaand
wordt de huid op die plaatsen geschoren en ontsmet, wat een lichte, tijdelijke
huidirritatie kan veroorzaken.