Optimale behandeling van het Marfan syndroom

Peridodieke beeldvorming van de aorta van Marfan patiënten is van belang om te
bepalen of er een indicatie bestaat voor operatie van de aortawortel ter
preventie van een aortadissectie of ruptuur. Momenteel wordt deze beslissing
gemaakt op basis de dimensies en verandering hiervan van de aortawortel. Om het
proces van aortadilatatie en dissectie bij Marfan patiënten beter te begrijpen
is het nodig om complexere hemodynamische en bewegingsparameters te bepalen.
Met huidige MRI scans is het mogelijk om deze complexe parameters te bepalen.
Behandeling van Marfan syndroom kan worden opgedeeld in medicamenteus en
chirurgisch.
Chirurgische behandeling bestaat uit vervanging van een deel van de aorta of
sinds enkele jaren het plaatsen van een ondersteunend materiaal rondom de aorta
om verdere dilatatie te voorkomen, de zogenaamde Personalised External Aortic
Root Support (PEARS) procedure. De PEARS procedure heeft met name perioperatief
grote voordelen ten opzichte van conventionele chirurgie.
Medicamenteuze behandeling van Marfan Syndroom is gericht op vertragen van de
aortadilatatie om zo uiteindelijk aortadissectie of ruptuur te voorkomen.
Angiotensine-II receptor blockers en betablockers worden hiervoor in de
klinische praktijk gebruikt, hoewel de literatuur over effectiviteit van beide
medicamenten zeer beperkt en niet consistent is.
tot op heden is er weinig bekend over de verschillen in complexe MRI parameters
en bij patiënten voor-, en na operatie en het effect van Angiotensine-II
receptor blockers en betablockers op deze MRI parameters en
inspanningstolerantie.

Doel van huidige studie is voldoende informatie te verzamelen over de
hemodynamica en beweging van de aorta bij Marfan patiënten, om zo verschillen
in MRI parameters te vinden tussen patiënten en gezonde vrijwilligers.
Daarnaast is een doel om de effecten van verschillende soorten medicamenten op
MRI parameters te bepalen. Ten slotte willen we verschillen in MRI parameters
onderzoeken tussen Marfan Syndroom patiënten in verschillende fasen van het
ziektebeeld.

Deels observationele en deels interventionele onderzoeksopzet met een
longitudinale onderzoeksopzet voor een subgroep van patiënten.

Metoprolol, Losartan en een combinatie van beide.

De meeste procedures maken deel uit van de standaard klinische zorg. De extra
belasting van de huidige studie is de toevoeging van studiesequenties aan het
MRI-onderzoek, wat zal resulteren in een toename van de scantijd met twintig
tot dertig minuten en 1-3 volgende MRI-sessies voor een subgroep van patiënten
na een chirurgische ingreep en patiënten die verschillende medicatieregimes
krijgen. Ook zal de medicatiegroep drie inspanningstesten ondergaan, drie keer
een inspanningsmeter dragen en in totaal zes vragenlijsten invullen. De
risico's van het toedienen van medicatie zijn niet anders dan bij standaard
gebruik van deze medicatie.